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L'otospongiose est une maladie touchant deux femmes pour un homme et se déclarant entre 20 et 40 ans.
Par une modification de la structure des os, elle se traduit par une perte progressive de l'audition, le plus souvent à cause d'une ankylose de l'étrier, un des osselets de l'oreille moyenne.
Le symptôme de la maladie est la baisse progressive de l'acuité auditive, qui peut s'accompagner d'acouphènes (dans 30 à 80 % des cas) souvent perçus comme des bourdonnements. Plus rarement (dans 10 à 20 % des cas) des sensations vertigineuses sont évoquées par les personnes atteintes d'otospongiose.
Dans la plupart des cas l'otospongiose est bilatérale, mais il existe des otospongioses unilatérales.
L'otospongiose est une maladie qui se déclare le plus souvent chez des jeunes adultes, entre 20 et 40 ans. Elle touche une personne sur mille, et plus particulièrement les femmes (deux femmes pour un homme). Ainsi, un facteur hormonal est clairement identifié : il n'est pas rare que l'otospongiose se révèle ou s'aggrave au cours d'une grossesse. Tout traitement hormonal (contraception, hormonothérapie substitutive), chez une femme atteinte d'otospongiose, mérite qu'une concertation soit menée entre gynécologue et oto-rhino-laryngologiste.
La moitié des cas d'otospongiose sont des formes dites familiales, c'est-à-dire marquées par une transmission génétique. Pour autant, aucun gène précis n'a été identifié à ce jour, et le mode de transmission héréditaire serait autosomique dominant. L'autre moitié des cas constitue des formes dites sporadiques. Après le diagnostic d'un cas, il peut être recommandé d'effectuer des examens de première intention chez les ascendants, descendants, frères et soeurs, à la recherche d'une éventuelle forme familiale et dans un but de prévention.
L'otospongiose est un trouble du métabolisme osseux qui porte sur les os de l'oreille. Au lieu de se régénérer de la manière normale et attendue, des parties d'os de mauvaise qualité se développent par endroits. On parle de foyers otospongieux.
Ces foyers peuvent connaître plusieurs localisations précises, mais le plus souvent ils prennent place sur l'étrier, dernier osselet de la chaîne ossiculaire de l'oreille moyenne, qui assure la jonction avec l'oreille interne via la fenêtre ovale. Plus rarement, la localisation initiale peut être l'os autour de la cochlée.
Dans le cas classique, où c'est l'étrier qui est atteint, se développe une ankylose de l'étrier ou ankylose stapédo-vestibulaire : le mouvement que l'étrier doit assurer pour transmettre les sons à l'oreille interne est limité, ankylosé, et se développe donc en première intention une surdité de transmission. L'évolution de la maladie peut faire que l'oreille interne est à son tour atteinte, ce qui se traduit par une surdité mixte.
Dans les rares cas où l'otospongiose démarre autour de la cochlée, c'est une surdité de perception qui se développe d'emblée.
Globalement l'évolution est lente et progressive, mais soumise à des facteurs hormonaux chez les femmes, et des à-coups peuvent donc s'observer lors de grossesses ou de traitements à base d'hormone (contraception notamment).
