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Qu'est-ce que le neurinome de l'acoustique ?

Créé le 13/02/2018 Mis à jour le 13/09/2018

Le neurinome de l'acoustique - ou schwannome vestibulaire - est une tumeur bénigne qui se développe sur le trajet du nerf acoustique, qui relie l'oreille interne au système nerveux central.

La conséquence en est une perte progressive de l'audition.

Article en langue des signes française

Le neurinome de l'acoustique, appelé également schwannome vestibulaire, est une tumeur bénigne, c'est-à-dire non cancéreuse, qui pousse sur le nerf acoustique qui relie l'oreille interne aux structures cérébrales. Ce nerf est composé de deux fibres : le nerf cochléaire qui transmet les informations auditives et le nerf vestibulaire qui transmet des informations depuis le vestibule, structure de l'oreille interne impliquée dans la gestion de l'équilibre.

La plupart du temps, dans sa forme dite sporadique, le neurinome de l'acoustique est unilatéral. Cependant, dans 5 % des cas, lorsque le neurinome de l'acoustique s'inscrit dans le cadre plus global de la neurofibromatose de type 2, l'atteinte est bilatérale. L'origine précise de la forme sporadique est à ce jour inconnue.

Le neurinome de l'acoustique touche préférentiellement des personnes âgées de 40 à 60 ans, avec une majorité de femmes atteintes.

Symptômes et évolution du neurinome de l'acoustique

Au départ, le neurinome de l'acoustique se manifeste par une surdité unilatérale de perception d'évolution très progressive, altérant d'abord la perception des fréquences aigues, puis celle des fréquences moyennes et plus tardivement encore des fréquences graves. Cette surdité est parfois accompagnée d'acouphènes. Plus rarement, la maladie peut se déclarer initialement par des acouphènes sans perte auditive immédiate. Des vertiges peuvent être associés mais sont en principe d'intensité modérée.

En raison de la proximité anatomique du nerf facial, les patients porteurs de neurinome de l'acoustique peuvent également présenter une paralysie faciale associée.

L'évolution est en principe très lente, la tumeur pouvant rester stable de nombreuses années (ceci explique qu'une des stratégies thérapeutiques se résume à une surveillance de l'évolution). Localisée initialement dans le conduit auditif interne, la tumeur s'étend progressivement vers l'arrière, c'est-à-dire vers le tronc cérébral et le cervelet.

Si la tumeur prend un volume conséquent, elle peut comprimer des nerfs environnants ainsi que des structures cérébrales, et engendrer de ce fait d'autres symptômes neurologiques : paralysie faciale, névralgies faciales, anesthésie de la face, troubles de la déglutition.

Une tumeur extrêmement volumineuse peut même engager le pronostic vital, si elle appuie sur les centres cardio-respiratoires du tronc cérébral.